변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD), 1996년 영국에서 처음 발견되었으며, 소 해면상 뇌병증(BSE 또는 '광우병') 과 좀비사슴병 또는 만성 소모성 질병(CWD) 현재 뉴스에 나오는 이 이야기에는 한 가지 공통점이 있습니다. 세 가지 질병의 원인 물질은 박테리아나 바이러스가 아니라 '프리온'이라는 '변형된' 단백질이라는 것입니다.
프리온은 전염성이 매우 높으며 동물(BSE 및 CWD)과 인간(vCJD) 사이에서 치명적이고 치료가 불가능한 신경퇴행성 질환을 유발합니다.
| 프리온이란 무엇입니까? '프리온'이라는 단어는 '단백질성 감염성 입자'의 약어입니다. 프리온 단백질 유전자(PRNP)는 단백질 프리온 단백질(PrP)이라고 합니다. 인간의 경우 프리온 단백질 유전자 PRNP는 염색체 번호 20에 존재합니다. 정상적인 프리온 단백질은 세포 표면에 존재하므로 PrP로 표시됩니다.C. 종종 프리온이라고 불리는 '단백질성 감염성 입자'는 프리온 단백질 PrP의 잘못 접힌 버전입니다.C PrP로 표시됩니다.Sc (양의 스크래피병에서 발견된 질병과 관련된 스크래피 형태 또는 비정상적인 형태이기 때문에 Sc). 3차 및 4차 구조가 형성되는 동안 때때로 오류가 발생하여 단백질이 잘못 접히거나 모양이 잘못됩니다. 이는 일반적으로 샤페론 분자에 의해 촉매되는 원래 형태로 복구되고 수정됩니다. 잘못 접힌 단백질이 복구되지 않으면 단백질 분해를 위해 보내지며 일반적으로 분해됩니다. 그러나 잘못 접힌 프리온 단백질은 단백질 분해에 대한 저항성을 가지며 분해되지 않은 상태로 남아 정상적인 프리온 단백질 PrP를 변형시킵니다.C 비정상적인 스크래피 형태 PrP로Sc 인간과 동물에게 여러 가지 신경 질환을 일으키는 단백질병증과 세포 기능 장애를 유발합니다. 스크래피 병리학적 형태(PrPSc)는 일반 프리온 단백질(PrP)과 구조적으로 다릅니다.C). 정상적인 프리온 단백질은 알파나선이 43%, 베타 시트가 3%인 반면, 비정상적인 스크래피 형태는 알파나선이 30%, 베타 시트가 43%입니다. PrP의 저항Sc 프로테아제 효소에 대한 베타 시트의 비율이 비정상적으로 높기 때문입니다. |
만성 소모성 질환(CWD)이라고도합니다. 좀비사슴병 사슴, 엘크, 순록, 꽃사슴, 무스 등의 자궁경부 동물에게 영향을 미치는 치명적인 신경퇴행성 질환입니다. 영향을 받은 동물은 체중 감소 및 기타 신경학적 증상으로 이어지는 급격한 근육 소모를 겪습니다.
1960년대 후반에 발견된 이후 CWD는 유럽(노르웨이, 스웨덴, 핀란드, 아이슬란드, 에스토니아, 라트비아, 리투아니아 및 폴란드), 북미(미국 및 캐나다) 및 아시아(한국)의 많은 국가로 확산되었습니다.
CWD 프리온에는 단일 계통이 없습니다. 현재까지 10개의 서로 다른 균주가 특성화되어 있습니다. 노르웨이와 북미의 동물에 영향을 미치는 계통은 뚜렷하며 핀란드 무스에 영향을 미치는 계통도 마찬가지입니다. 또한, 미래에는 새로운 변종이 출현할 가능성도 있다. 이는 자궁 경부에서 이 질병을 정의하고 완화하는 데 어려움을 겪습니다.
CWD 프리온은 전염성이 매우 높아 자궁경부 인구와 공중 보건에 대한 우려 사항입니다.
현재로서는 치료법이나 백신이 없습니다.
만성 소모성 질환(CWD)은 현재까지 인간에게서 발견되지 않습니다. CWD 프리온이 인간을 감염시킬 수 있다는 증거는 없습니다. 그러나 동물 연구에 따르면 CWD에 감염된 동물을 먹는(또는 뇌나 체액과 접촉하는) 비인간 영장류는 위험에 처해 있습니다.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human 식품 체인.
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참조 :
- 질병통제예방센터(CDC). 만성 소모성 질환(CWD). 다음에서 이용 가능 https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- 앳킨슨 C.J. 외 2016. 프리온 단백질 스크래피와 일반 세포 프리온 단백질. 프리온. 2016년 10월~1월; 63(82): XNUMX–XNUMX. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- 선, J.L., 외 2023. 핀란드 무스의 만성 소모성 질환의 원인인 새로운 프리온 균주. 신흥 전염병, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- 오테로 A., 외 2022. CWD 균주의 출현. 세포 조직 해상도 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- 마티아슨, C.K. 만성 소모성 질환에 대한 대형 동물 모델. 세포 조직 해상도 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
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